Рубрика МКБ-10: C96.6

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома)

Определение и общие сведения[править]

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Синонимы: гистиоцитоз Х, гранулематоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой системное заболевание, связанное с распространением и накоплением в различных тканях (обычно в гранулемах) клеток Лангерганса.

Эпидемиология

Распространенность оценивается на уровне 1-2 / 100000. В большинстве случаев, проявление заболевания происходит в детском возрасте.

Этиология и патогенез[править]

Несмотря на то, был достигнут прогресс в понимании патологии болезни, этиология остается неизвестной.

Клинические проявления[править]

Кости наиболее часто поражаются при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (80% случаев), а затем кожа (35% случаев), далее гипофиз (25% случаев). Тем не менее, участие этих органов не влияет на жизненный прогноз. Участие кроветворной системы (цитопения), легкие и печень поражаются гораздо реже (15-20% случаев), но приводит к более тяжелым последствиям. Агрессивный характер гематологических поражений у детей младшего возраста, а также связанные с ними изменения в легких и печени (склерозирующий холангит) и нейродегенеративные проявления (2% случаев) -делают гистиоцитоз из клеток Лангерганса тяжелым заболеванием.

Заболевание может манифестировать одним или нескольким кризами. Это может приводить к развитию различных эстетических или функциональных осложнений — глухота, респираторная или печеночная недостаточность, несахарный диабет, дефицит гормона роста и мозжечковой синдром.

У взрослых (курящие подвержены в большей степени), клиническая картина характеризуется изолированным поражением легких.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Диагностика[править]

Диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса обычно базируется на гистологическом и иммуногистохимическом анализе пораженных тканей.

Торакальная КТ может позволить установить диагноз у взрослых с изолированным поражением легких.

Дифференциальный диагноз[править]

Большой диапазон альтернативных диагнозов можно рассматривать, в зависимости от соответствующей клинической картины и рентгенологических данных.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Лечение[править]

Выбор терапевтического подхода зависит от степени заболевания и определяется рутинными обследованиями (клиническое обследование, гемограммы, тесты функции печени, а также костными и рентгенограммами грудной клетки).

Местное лечение, как правило, актуально для форм, ограниченных одним органом.

У детей, лечение системных форм определяется комбинацией кортикостероидов и винбластина.

Отказ от курения необходим у взрослых с поражениями легких.

Вторая линия лечения доступна в специализированных центрах для пациентов с прогрессирующим заболеванием. Учитывая полиморфный и хронический характер заболевания, лечение должно быть многопрофильным. Протоколы лечения для взрослых разработаны в меньшей степени, чем у детей. Долгосрочный последующий мониторинг необходим для обнаружения и лечения возможных осложнений.

Прогноз

Продолжительность жизни обычно не затронута при детских формах патологии, за исключением случаев с гематологическими проявлениями, устойчивыми к терапии первой линии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Эозинофильная гранулема

Синонимs: хронический локализованный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Эпидемиология

Редкое заболевание. Обычно болеют дети и люди молодого возраста, чаще мужчины.

Клинические проявления

Заболевание проявляется одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых или плоских костях скелета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и внутренних органах.

Основные жалобы пациента — боль в пораженных костях и припухлость прилежащих мягких тканей в области верхней или нижней челюсти, сопровождающиеся воспалением и отеком слизистой оболочки, болезненной при пальпации, некрозом и изъязвлением десен. Кожные высыпания неспецифичны и характерны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области, ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические реакции, у младенцев — пеленочный, себорейный дерматит.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и гистологического исследований при выявлении массивных инфильтратов из крупных овальных клеток с обильной цитоплазмой и ядрами неправильной бобовидной формы, а также обнаружением маркеров CD1a, HLA-DR, S100 на клетках Лангерганса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной болезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона-Лефевра.

Лечение

Показано хирургическое иссечение небольших остеолитических очагов или кюретаж. При локализации гранулем в зонах роста костей применяют лучевую терапию низкими дозами или химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, метотрексатом).

Прогноз

Благоприятный. Частота рецидивов после лечения составляет 16%.

Источники (ссылки)[править]

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]