Рубрика МКБ-10: E88.3

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E70-E90 Нарушения обмена веществ / E88 Другие нарушения обмена веществ

Определение и общие сведения[править]

Cиндром распада опухоли

Синонимы: Тумор-лизис синдром (ТЛС), синдрома лизиса опухоли

Синдром быстрого распада опухоли (СБРО) возникает при быстрой гибели большой массы опухолевых клеток.

Этиология и патогенез[править]

Чаще всего синдром быстрого распада опухоли наблюдают в начале цитостатической терапии у больных:

• с острыми и хроническими лимфобластными лейкозами и лимфомами (лимфома Беркита);

• при других опухолях, чувствительных к химиотерапевтическому, биотерапевтическому и лучевому лечению;

• иногда синдром быстрого распада опухоли развивается спонтанно, ещё до начала противоопухолевого лечения (лимфома Беркита).

Патогенез

Тяжёлые метаболические расстройства возникают из-за разрушения клеточной мембраны опухолевых клеток и поступления в микроциркуляторное русло внутриклеточных электролитов (калия, фосфатов) и продуктов обмена (в частности, пуринового обмена — мочевой кислоты) со скоростью, значительно превышающей их плазменный клиренс.

Клинические проявления[править]

Симптомы синдрома быстрого распада опухоли варьируют.

•  Кратковременные тонические судороги и сонливость, обусловленные гиперфосфатемией и вторичной гипокальциемией.

•  «Субклинические» аритмии.

•  ОПН связана с гиперурикемией (мочекислая или уратная нефропатия) и/или гиперфосфатемией (фосфатная нефропатия). В обоих случаях первично поражены почечные канальцы. Риск развития ОПН повышен у больных с предшествующим нарушением функции почек (нефротоксичная химиотерапия, ХПН любой этиологии) и/или не корригированными до начала химиотерапии метаболическим ацидозом и дегидратацией.

•  Тяжёлая дыхательная недостаточность.

•  Остановка сердечной деятельности вследствие фатальной аритмии или гиперкалиемии.

Синдром распада опухоли: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Синдром распада опухоли: Лечение[править]

Лечение синдрома быстрого распада опухоли заключается в энергичной гидратации и коррекции электролитных нарушений, для чего применяют гидроксид алюминия, диуретики, ГФ и другие методы лечения.

• Гидроксид алюминия применяют внутрь для связывания фосфатов.

• Консервативное лечение гиперкалиемии заключается в поддержании высокого диуреза, гидратации и коррекции негазового ацидоза.

• Коррекция гипокальциемии (вторичной по отношению к гиперфосфатемии) проводится только при появлении её симптомов и крайне осторожно. Это связано с высоким риском образования нерастворимого фосфата кальция и кальцификации мягких тканей при кальциево-фосфатном произведении более 4,25 ммоль2/л2.

• Эффективная и относительно быстрая коррекция метаболических расстройств возможна при проведении заместительной почечной терапии (ГД или ГФ), при это
м используют стандартные прописи диализирующего раствора и субституата. Цель ГД/ГФ — элиминация фосфатов и мочевой кислоты. Для проведения процедуры необходимо соответствующим образом подобрать фильтр и длительность. Абсолютные показания к проведению экстренного ГД (или ГФ): неподдающиеся консервативному лечению гиперурикемия (уровень мочевой кислоты выше 10 мг/дл), гиперкалиемия (калий сыворотки выше 6,5 ммоль/л), гиперфосфатемия, тяжёлая почечная недостаточность.
ОПН (острая почечная недостаточность) вследствие уратной нефропатии при СБРО обратима.

Профилактика[править]

Профилактика синдрома быстрого распада опухоли хорошо разработана и не трудоёмка, её цель — предупреждение почечной недостаточности (уменьшение продукции мочевой кислоты, не почечное связывание фосфатов) и увеличение почечной экскреции калия, фосфатов и уратов. Профилактические мероприятия необходимы пациентам с большой массой опухолевой ткани и прогнозируемым быстрым цитолизом. Плазменные биохимические маркёры быстрого цитолиза (калий, фосфаты, кальций, мочевую кислоту, лактатдегидрогеназу) у пациентов с высоким риском развития СБРО желательно исследовать 2-3 раза в сутки на протяжении как минимум 2 дней после начала цитостатической терапии. Для профилактики синдрома быстрого распада опухоли показаны внутривенное введение изотонических растворов и карбоната натрия, приём диуретиков, аллопуринола.

•  Гидратацию изотоническими или гипотоническими жидкостями (0,9% раствор хлорида натрия, раствор Рингера) в суточном объёме 3000 мл/м2 (200-250 мл/ч) начинают за несколько часов до введения цитостатиков. Обычно в ответ на водно-солевую нагрузку диурез увеличивается, и через 2-4 ч темп диуреза равен темпу инфузии.

•  При выраженной задержке жидкости применяют низкие дозы петлевых диуретиков (фуросемид) или ацетазоламид в дозе 5 мг/кг в сутки.

•  Предотвратить развитие уратной нефропатии можно, поддерживая щелочную реакцию мочи (pH >7) внутривенным введением гидрокарбоната натрия (обычно в дозе 100-150 мэкв на каждый литр инфузионных растворов). Однако щелочная реакция мочи способствует образованию в канальцах нерастворимой соли (фосфата кальция), поэтому после начала химиотерапии введение гидрокарбоната натрия следует ограничить только случаями декомпенсированного негазового ацидоза.

•  Аллопуринол ингибирует фермент ксантиноксидазу и препятствует превращению ксантина в мочевую кислоту, назначают препарат до начала цитостатической терапии (при возможности, за 1-2 дня); приём аллопуринола следует продолжать и после проведения химиотерапии вплоть до нормализации уровня мочевой кислоты (по 500 мг/м2 в сутки за 1-2 дня до и в первые 3 дня химиотерапии, в последующие дни по 200 мг/м2 в сутки). В редких случаях (при почечной недостаточности) применение аллопуринола осложняется развитием гиперксантинурии и ксантиновой нефропатии. Ксантин растворим втрое меньше, чем мочевая кислота, и преципитирует даже при щелочной реакции мочи.

Читайте также:  Гонартроз слева код мкб

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Интенсивная терапия [Электронный ресурс] / Под ред. Б.Р. Гельфанда, А.И. Салтанова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970417850.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]